Afecțiunea care se manifestă prin insuficiență hepatică acută

Boala Wilson (BW) este o afecţiune ereditară a metabolismului, care evoluează cu ciroză hepatică şi afecţiune degenerativă a sistemului nervos central. Aceasta este caracterizată prin dereglarea metabolismului cuprului cu depunerea excesivă a acestuia în ficat, creier şi alte organe. Simptomele clinice ale pacienţilor includ: icter, anorexie, vărsături, ascită/edem, hemoragii variceale, insuficiență hepatică acută etc. Manifestările clinice în boala Wilson pot varia foarte mult, dar sunt preponderent hepatice în prima și a doua decadă de vârstă, iar apoi neurologice și psihiatrice.

Medicii susțin că mulți pacienți au o simptomatologie combinată. De exemplu, simptomele neurologice pot fi subtile la debut, dar sunt rapid progresive, ducând la dizabilități severe de la săptămâni la luni. La pacienții cu ciroză, manifestările neurologice pot fi interpretate greșit ca encefalopatie hepatică sau pot fi exacerbate de encefalopatia hepatică. Tulburările comportamentale și psihiatrice sunt mai frecvente, însă, la pacienții cu afectare neurologică decât la pacienții cu afectare hepatică izolată. Cu toate acestea, simptomele psihiatrice pot preceda debutul simptomatologiei neurologice și pot întârzia diagnosticul pozitiv.